Что такое послеродовой некроз гипофиза

Синдром Шихана: что это такое, симптомы, лечение, патогенез развития, клинические рекомендации

Тяжелая нейроэндокринная патология возникает у женщин после абортов и осложненных родов. Несмотря на редкую встречаемость, выявляется у 0,1-2,7 рожениц старше 20 лет, акушеры-гинекологи уделяют синдрому Шихана особое внимание и стараются всячески его предупредить.

Синдром Шихана: что это такое

Синдром Шихана – это тяжелое эндокринное заболевание, возникшее из-за гибели тканей гипофиза, что приводит к нарушению его функционирования.

Строение гипофиза

Впервые о диагнозе узнали в 1939 году благодаря ученому Х. Шихану, который проводил обследование рожениц с тяжелыми родами. Он выявил, что роды, осложненные кровотечением, либо развитие преэклампсии и эклампсии во время беременности, часто в дальнейшем осложняются эндокринной дисфункцией у женщин.

Гипофиз регулирует работу многих эндокринных структур: надпочечники, щитовидная железа, репродуктивная система. Также он вырабатывает множество гормонов, от которых зависит рост, обменные процессы в организме, в том числе и водный баланс.

От нормального его функционирования зависят природные биоритмы. Женский цикл, способность зачать ребенка и лактация также регулируется гипофизом.

Гибель его клеток нарушает выработку важных биологически активных компонентов, которые регулируют состояние организма.

Доктор Шихан заметил, что у женщин после тяжелой беременности и родов часто возникают проблемы с грудным вскармливанием. Несмотря на хороший сосательный рефлекс у ребенка, частые прикладывания к груди, спокойствие матери, молоко вырабатывается в недостаточном количестве либо вовсе отсутствует.

В зависимости от объема поражения, в процесс вовлекаются и другие системы. Зачастую, поражаются внутренние половые органы, что приводит к дисфункции яичников.

Из-за недостаточной выработки ТТГ отмечается гипофункция щитовидной и паращитовидной железы.

Наиболее опасным является дефицит выработки кортикотропоцитов, которые воздействуют на надпочечники и стимулируют продуцирование гормонов стресса – кортикостероидов.

Справка! У пациенток страдает нервная система, рано развивается климакс и происходит инволюция вторичных половых органов.

Согласно статистике, в развитых странах частота встречаемости – не более 0,1% среди рожениц. В странах с низкоуровневой медициной, плохими социальными условиями жизни и отсутствующими мероприятиями по профилактике родовых осложнений, распространенность достигает более 3,9% среди рожениц.

Причины возникновения

Во время беременности увеличивается потребность организма в гормонах гипофиза. В связи с этим он увеличивается в размерах, при этом для нормальной его работы требуется достаточное кровоснабжение.

В основе патогенеза заболевания – острое или хроническое нарушение поступления крови в гипофиз, приводящее к ишемии и гибели его тканей.

Любые состояния, сопровождающиеся закупоркой сосудов, снижением объема циркулирующей жидкости, гипотонией или гипертонией являются благоприятным фоном для заболевания. Наиболее частыми причинами развития диагноза являются:

• массивные кровопотери более 800 мл крови. Они возникают при отслойке плаценты, разрыве матки, предлежании плаценты, гипотонии матки. В результате возникает ишемия и гибель тканей;
• ДВС-синдром – образовавшиеся тромбы препятствуют кровообращению, способствуя ишемии и некрозу в пораженном участке;
• инфекционно-токсический шок – токсины бактерий, попадая в головной мозг, приводят к гибели его тканей.

В результате гибели тканей, прекращается либо снижается выработка гормонов, препятствуя нормальному функционированию тех структур, работу которых регулирует гипофиз.

Тяжелое течение беременности не является причиной синдрома Шихана, но из-за него может возникнуть кровотечение. Осложненную беременность рекомендуется вести под тщательным медицинским контролем.

Классификация заболевания

От объема пораженных тканей зависит клиническая картина, выраженность симптомов и тяжесть ее течения. Для определения тактики ведения больной, определяют форму синдрома Шихана, которые бывают следующими:

• глобальная – обширный некроз клеток и тканей выражается прекращением секреции гормонов и нарушением функций, которые они обеспечивали;
• частичная – гипофиз частично сохранен и выполняет свою функцию, но недостаточно;
• комбинированная – выражается в недостаточности других эндокринных структур: надпочечников, щитовидной железы или половых органов.

В зависимости от тяжести течения, заболевание классифицируют на легкой, средней и тяжелой тяжести.

Симптомы

Симптомы и клинические проявления зависят от того, какой отдел гипофиза пострадал. В зависимости от преобладающих симптомов, врачам удается определить, секреция каких веществ нарушена. Это позволяет выявить локализацию пораженного участка. Наиболее распространенными вариантами течения Шихана является:

• нарушение гонадотропной функции – наиболее распространенная форма. Из-за сниженного количества пролактина возникают трудности с грудным вскармливанием, вплоть до его полного прекращения. Через 2-3 месяца после родов происходит инволюция молочных желез. Спустя длительное время не происходит восстановление менструального цикла. Атрофируются внутренние и наружные половые органы, слизистая влагалища и вульвы истончается. Наружные половые органы лишаются пигмента. Усиливается выпадение волос на всех участках тела, ухудшается состояние кожи и ногтей;
• снижение выработки АКТГ – приводит к надпочечниковой недостаточности, которая характеризируется апатией, гипогликемией, гипотонией, тошнотой, ознобом, прогрессирующим истощением. При такой форме существенно снижается иммунитет, из-за чего организму тяжело бороться с инфекцией. Если своевременно не начать лечение, такая форма может привести к летальному исходу;
• дефицит ТТГ – способствует развитию вторичного гипотиреоза. Отмечается изменения психики и поведения. Появляется апатия, заторможенность, сонливость. Значительно ухудшается память, снижается физическая активность. Состояние осложняется увеличением массы тела, присоединение отеков, болезненных ощущений в области сердца, одышкой и тахикардией.

Зачастую, первые признаки выявляются спустя 2-3 месяца после родов. Из-за того, что вначале преобладает неспецифическая симптоматика, часто болезнь диагностируют на поздних стадиях.

Важно! Если при появлении признаков не обратиться к врачу для диагностирования и определения тактики лечения, заболевание может привести к летальному исходу.

Диагностика

На основании предъявленных жалоб пациентки эндокринолог может заподозрить эндокринную патологию. Для подтверждения диагноза необходимо визуализировать гипофиз. Для этого зачастую прибегают к прицельной рентгенографии. Признаком болезни будет уменьшение структуры в размерах либо его отсутствие в турецком седле.

Для определения формы болезни, тяжести ее течения и нарушения функций эндокринных систем проводят лабораторное обследование для определения уровня гормонов. Изучают уровень ФСГ, АКТГ, ТТГ, ЛГ, пролактина, кортизола.

Также применяют следующие методы исследования:

• УЗИ органов малого таза;
• УЗИ щитовидной железы,
• УЗИ почек и надпочечников;
• клинический анализ мочи и крови;
• глюкозотолерантный тест;
• МРТ головы.

Также рекомендуется пройти обследование у гинеколога, кардиолога, невропатолога, нейрохирурга, онколога.

Лечение

Выполнение клинических рекомендаций врача позволит существенно улучшить состояние пациентки и предотвратить развитие тяжелых осложнений. Полное восстановление структуры органа и его функционирования практически невозможно.

Основной целью лечения является восстановление нормального гормонального фона и купирование симптомов. При незначительном поражении органа, после курса заместительной терапии, удается достичь его восстановления и полного излечения.

В зависимости от того, каких биологически активных веществ недостаточно назначают гормоны надпочечников и щитовидной железы, половые гормоны. Зачастую, применяют следующие группы препаратов:

• глюкокортикостероиды – чаще всего назначают Преднизолон. Минимальная эффективная доза – 5 мг. Рекомендуется пить препарат рано утром. ГКС обладают рядом побочных действий, для предотвращения которых важно параллельно принимать препараты кальция, калия и Н2 блокаторов для профилактики атрофического гастрита. Резкая отмена препарата, после длительного применения, может привести к опасному состоянию – синдрому отмены. Медикамент применяется длительное время, но зачастую его принимать необходимо всю жизнь;
• половые гормоны – назначают комплексные гормональные средства, включающие в свой состав и эстроген и прогестерон. Чаще всего назначают оральные контрацептивы. Лекарственное средство, дозу и схему применения определяет врач-гинеколог после исследования гормонального фона больной;
• гормоны щитовидной железы – для лечения гипотериоза назначают L-тироксин. Вначале применяют минимальную дозу, постепенно повышая ее до достижения терапевтического эффекта.

Важно! Коррекцию гипотиреоза нельзя назначать до купирования надпочечниковой недостаточности. Вначале назначают ГКС, затем L-тироксин. Это необходимо для предотвращения тяжелой формы надпочечниковой недостаточности, которая несет угрозу для жизни.

Симптоматическое лечение синдрома Шихана применяют для улучшения состояния больной и купирования негативных симптомов. Используют витаминные и минеральные комплексы для укрепления иммунитета.

При выраженном похудении рекомендовано использовать средства, стимулирующие метаболизм и обеспечивающие организм достаточным количеством энергии: Милдронат, АТФ, Ливокарнетин.

В зависимости от течения болезни врач может назначить лекарства для улучшения сердечной деятельности, профилактики заболеваний ЖКТ и другие медикаменты.

Осложнения

Болезнь Шихана – достаточно опасная патология, которой опасаются все акушеры-гинекологи и эндокринологи. Наиболее тяжелым и опасным осложнением является острая или хроническая надпочечниковая недостаточность.

Вещества, вырабатываемые надпочечниками, выполняют жизненно важные функции, и их дефицит без своевременной заместительной терапии может привести к смерти больной.

Несмотря на то, что такая форма болезни нераспространенна – важно вовремя ее выявлять и корректировать.

Также синдром Шихана может стать причиной выраженной кахексии и обездвиживания пациентки. Такие больные не самостоятельны и нуждаются в постоянном уходе.

Атрофия половых органов приводит к раннему климаксу, бесплодию, воспалительным процессам.

Одним из возможных осложнений является анемия, которая практически не поддается лечению.

Пациенты, у которых отмечается ухудшение памяти и умственных способностей, часто сталкиваются с ранним маразмом.

Заболевание неблагоприятно сказывается на состоянии всего организма, ускоряя его старение.

Своевременная диагностика и коррекция состояния позволяет полностью предотвратить осложнения, восстановить функциональность эндокринной системы. Такие пациенты способны вести здоровый и активный образ жизни.

Профилактика

Основным методом профилактики является планирование беременности, со своевременной постановкой на учет и тщательным наблюдением за женщиной в этот период, особенно, если у нее выявлена патология. Также важно рожать только в специализированных медицинских учреждениях, в которых есть возможность оказать неотложную помощь в случае тяжелого кровотечения и других осложнений.

Важно! Несмотря на популярность «домашних родов», которую объясняют более комфортной обстановкой для роженицы, это крайне опасно для матери и плода. Часто кровотечения, которые удается остановить только после транспортирования матери в операционный зал роддома, приводят к развитию синдрома Шихана.

Что нужно запомнить?

1. Синдром Шихана – серьезная эндокринная патология, возникающая после осложненных родов из-за полного или частичного некроза гипофиза;
2. Основная причина развития синдрома Шихана – массивные родовые кровотечения, приводящие к ишемии;
3. Выделяют глобальную, частичную и комбинированную формы болезни;
4. Наиболее распространенный и первый симптом болезни – отсутствие лактации;
5. Для постановки диагноза определяют гормональный фон пациентки и проводят прицельную рентгенографию;
6. Основной метод лечения – заместительная терапия;
7. При несоблюдении лечения возможен летальный исход;
8. Планирование беременности и профилактика тяжелых родов и массивных кровопотерь предотвращают развитие патологии.

Литература

• Айламазян, Э.К. Акушерские кровотечения (профилактика и лечение) / Э.К. Айламазян, М.А. Репина, Т.У. Кузьминых // Акушерство и гинекология. -2009. — № 3. — С. 15-20.
• Бакшеев, Н.С. Маточные кровотечения в акушерстве / Н.С. Бакшеев // Киев.: Здоров я, 1970. — 452 с.
• Волков, Р.В. Разбор парных случаев: материнская смертность и история болезни едва не умершей женщины // Отчёт о мероприятии. Научно-практический семинар «Репродуктивный потенциал России. Сибирские чтения». Новосибирск, 2012. — С. 5-6.
• Каюмова, A.B. Оптимизация мониторинга беременных женщин с угрожающими жизни состояниями: дис. … канд. мед. наук.: 14.00.01 / Каюмова Алена Владимировна. — Екатеринбург, 2009. — 160 с.
• Профилактика и лечение акушерских кровотечений как фактор снижения материнской смертности / Е.А. Чернуха, Л.М. Комисарова, Т.А. Федорова, Т.К. Пучко // Акушерство и гинекология. 2008. № 3. С. 23-25.
• Савельева, Г.М. Материнская смертность и пути её снижения / Г.М. Савельева, М.А. Курцер, Р.И. Шалина // Акушерство и гинекология. — 2009. -№ 3. — С. 11-15.
• Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике: руководство для врачей / А.Д. Макацария, В.О. Бицадзе, JI.M. Смирнова [и др.]. — М.: МИА, 2011. — 1056 с.
• Critical bleeding in pregnancy: a novel therapeutic approach to bleeding / Baudo F., Caimi T.M., Mostarda G. [et al.] // Minerva Anestesiol. — 2006. — V. 72. — P.389-393.
• World Health Organization, UNICEF, UNFPA, World Bank (2012) Trends in Maternal Mortality 1990 to 2010. Geneva, Switzerland: WHO

Источник: https://doktor-ok.com/sindromy/sindrom-shihana.html

Синдром Шихана (послеродовой инфаркт гипофиза): что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение

Синдром Шиена (Шихана) или послеродовой инфаркт гипофиза (послеродовый некроз гипофиза) – это расстройство нейроэндокринного характера, которое вызывается гибелью клеток гипофиза из-за сложных родов или проведенного аборта. Синдром проявляется понижением секреции молока при лактации, олигоменореей (слишком частые менструации) или аменореей (отсутствие менструаций), отечностью всего тела, ломкостью ногтей и волос, слабостью, головокружениями и др.

В гинекологии синдром Шихана считается второй по частоте причиной развития гипопитуитаризма (дефицит факторов, которые стимулируют секрецию гормонов гипофиза) у взрослых. Синдром Шихана сравнивается с синдромом Симмондса, так как симптоматика и механизм развития схожи. При послеродовых сильных кровотечениях и абортах признаки гипопитуитаризма наблюдаются у 40% женщин.

Причины возникновения синдрома Шихана

Патогенез развития гипопитуитаризма обусловлен гибелью клеток аденогипофиза, после которой возникает гормональная недостаточность. Деструктивно-некротические процессы чаще обусловлены нарушением кровоснабжения железы, которая увеличивается в период беременности. К причинам, которые приводят к необратимому повреждению клеток гипофиза относятся:

• сильные кровотечения. Критичный объем кровопотери составляет 1000 мл. Массивные кровотечения встречаются при внематочной беременности, маточной гипотонии, разрыве матки, шейки, влагалища, преждевременной отслойке или приращении плаценты;
• инфекционно-токсический шок. Микроциркуляторные нарушения появляются из-за действия эндотоксинов и экзотоксинов микробных агентов. Осеменение бактериями происходит при долговременном безводном периоде, по причине преждевременного излития околоплодных вод, перитоните, хориоамнионите, сепсисе и послеродовом эндометрите;
• ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови). Возникает совместно с формированием в кровеносных сосудах кровяных свертков и коагулопатическим кровотечением, в результате происходит патологические ишемические нарушения во внутренних органах. ДВС-синдром появляется из-за массивных кровотечений, шока, нарушений иммунной системы и перекрытия просветов кровеносных сосудов (эмболия) околоплодными водами;
• гестоз – тяжелое осложнение при нормальном течении беременности. При гестозе происходит нарушение работы почек (почечная недостаточность), повышается артериальное давление, появляется идиопатическая и вторичная тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов) и симптоматическая артериальная гипертензия. Такое может произойти из-за многоплодной беременности и слишком быстрых родов.

Провоцирующие факторы

Помимо вышеперечисленных причин существуют провоцирующие факторы синдрома Шихана. К факторам относятся:

• Токсикоз на поздних сроках беременности – опасное осложнение во время вынашивания ребенка. Поздний токсикоз может спровоцировать возникновение:
  • острой сердечной недостаточности;
  • отека легких;
  • комы;
  • преждевременной отслойки плаценты;
  • острой гипоксии (кислородное голодание) плода.
• Прием медикаментов или народных средств, стимулирующих родовую деятельность. Препараты применяются только в случае:
  • перенашивания ребенка (более 41 недели);
  • отсутствия схваток в течение суток после отхождения околоплодных вод;
  • хронических или острых заболеваний (сахарный диабет, болезни сердца, почек, преэклампсия);
  • многоплодной беременности – беременность двойней, тройней и т.д.;
  • многоводия – патология, при которой околоплодные воды превышают норму в амниотической полости.
  • частые беременности с малым промежутком времени.

Симптомы синдрома Шихана

Гипофиз – это железа внутренней секреции, находящаяся у основания мозга и влияющая на развитие, обмен веществ и рост организма. Также железа довольно чувствительна к кровоснабжению.

Благодаря гипофизу поставляются гормоны, которые регулируют функционирование эндокринной системы.

При сильных кровопотерях железа остается без необходимой части кислорода и полезных веществ, из-за чего происходит некроз клеток.

Так как гипофиз принимает участие в выработке некоторых видов гормонов, то признаки синдрома Шихана зависят от того, какой именно участок железы подвергся омертвению. Также имеет значение площадь поражения. Если более 60% железы поражено, то патологический процесс имеет относительно легкое течение. Если же поражение составляет около 90%, то это хронически тяжелый случай.

Симптоматика синдрома Шихана часто связана с работой некоторых желез:

• половые железы;
• щитовидная железа;
• надпочечники.

К основным симптомам при поражении участков желез, которые отвечают за выработку половых гормонов относятся:

• отсутствие грудного молока после родов;
• постепенная потеря веса (до 6 кг в месяц);
• сбой менструального цикла вплоть до аменореи (полное отсутствие менструации);
• атрофия молочных желез;
• отсутствие пигментации сосков;
• выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах;
• снижение или полное отсутствие полового влечения.

Если патологический процесс оказал большее влияние на щитовидную железу, то наблюдаются такие симптомы:

• постоянная сонливость, вялость;
• озноб;
• плохая переносимость физических и умственных нагрузок;
• низкая температура тела;
• запоры;
• атония (отсутствие нормального тонуса внутренних органов и скелетных мышц) пищеварительного тракта.

В случае поражения надпочечников симптомы таковы:

• артериальная гипотензия (низкое артериальное давление);
• нарушение пульса;
• низкий уровень сопротивляемости к различным заболеваниям;
• коллапс – внезапная сердечно-сосудистая недостаточность, с обмороками и угрозой летального исхода.

Также для синдрома Шихана характерны такие специфические симптомы:

• ранее старение;
• выпадение волос, зубов;
• расслоение ногтей;
• выраженная пигментация по всему телу;
• чрезмерно сухая кожа;
• остеопороз (хрупкость костей);
• маразм (полный упадок психофизической деятельности).

Классификация форм синдрома Шихана

Синдром Шихана имеет собственную классификацию форм и стадий развития патологического процесса. К стадиям относятся:

• Легкая стадия. Проявляется частыми головными болями, отеками, нарушениями менструаций, гипотензией;
• Средняя стадия. Возможно возникновение гипотиреоза (стойкий недостаток гормонов щитовидной железы), снижение веса, резкое снижение артериального давления;
• Тяжелая стадия. Появляются проблемы с половой жизнью, развивается малокровие, сильная слабость, вплоть до неспособности двигаться, резко снижается вес, выпадают волосы.

Формы синдрома Шихана таковы:

• глобальная форма. Происходит дефицит тиреотропного гормона (ТТГ), адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гонадолиберинов;
• частичная форма. В этом случае появляется недостаточность адренокортикотропного, тиреотропного и гонадотропного функционирования;
• смешанная форма. Дефицит одновременно нескольких функций. К примеру, адренокортикотропной и тиреотропной.

Чтобы начинать лечение необходимо обязательно определить форму и стадию патологии.

Лечение синдрома Шихана

Главной целью лечения послеродового гипопитуитаризма является восстановление гормонального фона и коррекция предполагаемых симптоматических нарушений. Патогенетическое лечение проводится курсом, в зависимости от формы и стадии тяжести болезни. Для стандартной схемы лечения характерно применение особых методов и подходов:

• заместительная гормонотерапия. При назначении учитывается дефицит тропных гормонов и в последующем используются глюкокортикоидные препараты курсом или на постоянной основе. Женщинам до 45 лет при нарушенном менструальном цикле рекомендуются оральные контрацептивы;
• симптоматические препараты. Синдрому Шихана характерна устойчивая анемия, поэтому рекомендуется периодически принимать препараты с содержанием железа, но обязательно следить за общим анализом крови. Чтобы в полной мере обеспечить физиологичный белковый обмен назначаются анаболики.

Медикаментозное лечение

Для лечения синдрома Шихана назначаются определенные медикаменты. К таковым относятся:

• препараты с содержанием железа (тардиферон, феррум лек, ферретаб, феринжект, мальтофер);
• глюкокортикоидные препараты (лемод, преднизолон никомед, полькортолон, кенакорт, дексазон, декадрон, медрол);
• оральные контрацептивы (триквилар, три-регол, овидон, милване, нон-овлон);
• анаболические средства (метилурацил, инозин, провирон, калия оротат, рибоксн-виал).

Дополнительные методы лечения синдрома Шихана в домашних условиях

Лечение синдрома Шихана в домашних условиях строго запрещено. Нельзя пробовать какие-либо народные рецепты, принимать медикаменты не зная, что это, и в целом заниматься самолечением. Употребление народных средств например, отваров из различных трав может усугубить здоровье и матери, и самого ребенка. О самостоятельном приеме медикаментов не может быть и речи.

Питание

Рацион питания должен быть полноценным, витаминизированным и сбалансированным. Особенно это важно при приеме лекарственных препаратов. Необходимо употреблять каши (гречка, ячменная, пшеничная), обезжиренное молоко, сырой миндаль, шпинат, фасоль, бананы, запеченный картофель, черный шоколад (в небольшом количестве) и др.

При диагностировании заболевания весь рацион питания должен составлять врач-диетолог.

Прогноз

Чаще прогноз при синдроме Шихана неблагоприятный, но при правильно подобранном и своевременном лечении, а также ранней диагностике многие пациентки живут долгие годы. Трудоспособность больных значительно снижается.

В случае инфекционных заболеваний или эмоционального перенапряжения состояние может ухудшиться. Благодаря эффективному лечению уменьшается вероятность возникновения тяжелых осложнений (массивные гинекологические кровотечения, генитальная или соматическая патология, ДВС-синдром, инфекционно-токсический шок и др.).

Источник: https://gormoon.ru/sindrom-shihana-poslerodovoj-infarkt-gipofiza-chto-eto-takoe-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-i-lechenie/

Синдром Шихана или послеродовой гипопитуитаризм

Синдром Шихана или послеродовой гипопитуитаризм (ПГ) – это нейроэндокринный синдром, сопровождающийся гормональной недостаточностью гипофиза и возникающий после патологического течения беременности и родов.

Синдром Шихана патогенез

Среди этиопатогенетических факторов основное место занимают аборты и роды, которые осложнились массивным кровотечением (800 – 1000 мл), сепсисом, тромбоэмболией, тяжелыми формами позднего гестоза, хронической формой ДВС-синдрома.

Повторные и частые (с интервалом менее 2-х лет) беременности и роды как факторы функционального напряжения гипофиза, также могут способствовать развитию гипопитуитаризма. Под влиянием указанных факторов происходит нарушение микроциркуляции в аденогипофизе в виде окклюзивного спазма артериол в месте вхождения их в переднюю долю.

Продолжительность ишемии до 2-3 часов приводит к некрозу гипофиза, последующей атрофии и склерозу. Возобновление кровотока через сосуды лейки не восстанавливает циркуляцию через пострадавшие от ишемии портальные сосуды.

ДВС-синдром часто приводит к тромбозу пассивно растянутых сосудов гипофиза (во время беременности вес передней доли увеличивается в 2 раза) и до некроза преимущественно центральной доли гипофиза, последующим образованием рубца с кальцификатами.

Следствием органического поражения аденогипофиза является уменьшение или угнетение продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция надпочечников, щитовидной и половой желез.

Крайне редко при вовлечении в процесс задней доли или ножки гипофиза происходит снижение уровня вазопрессина с развитием несахарного диабета.

Угнетения белкового синтеза под влиянием низкой концентрации СТГ приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры, внутренних органов (спланхномикрия).

В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса в гипофизе возможно равномерное, полное (пангипопитуитаризм) или частичное (хранение продукции одного или нескольких гормонов) снижение гормонообразования в гипофизе.

В соответствии с этим будут варьировать степень тяжести заболевания и клиническая симптоматика, состоящая из специфических симптомов гормональной недостаточности (тиреотропной, гонадотропной, адренокортикотропной) и полиморфных нейровегетативных проявлений.

Синдром Шихана клинические симптомы

Уменьшение продукции тиреотропного гормона ведет к развитию гипотиреоза. Возникает сонливость, зябкость, вялость, адинамия, снижается умственная и физическая активность. На фоне метаболических процессов в миокарде наблюдается брадикардия, глухость тонов сердца, артериальная гипотония. Развивается атония желудочно-кишечного тракта и обстипация.

На ранних стадиях болезни при преобладании симптомов гипотиреозу и гипогонадизма, большой потери веса тела, как правило, не бывает из-за задержки жидкости в организме. Лицо становится одутловатым, язык утолщается, на его боковых поверхностях образуются вмятины от зубов.

Возможна хриплость и снижение голоса (отек ых связок), язык замедленный, дизартрический.

Нарушения гонадотропной регуляции половых желез вызывает потерю либидо, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, нарушение менструального цикла (олиго – и аменорею, ановуляторну бесплодие), атрофия наружных и внутренних половых органов, уменьшение объема молочных желез, депигментация ареолы сосков. При развитии заболевания после родов лактация отсутствует, а менструации не восстанавливаются.

Гипокортицизм увеличивает общую слабость, адинамию, гипотонию с возникновением обморока.

Возникает гипогликемия и относительный гиперинсулинизм в связи с уменьшением уровня центральных контринсулярных гормонов (АКТГ, СТГ) и глюкокортикоидов.

Гипокортицизм вызывает атрофию слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта с уменьшением желудочно-кишечной и панкреатической секреции. Клиническим проявлением этих процессов являются тяжелые диспептические расстройства:

• снижение аппетита, вплоть до анорексии;
• тошнота и рвота после приема пищи или независимо от нее;
• абдоминальные боли в результате спазма гладкой мускулатуры кишечника.

Гипоталамический компонент в клинической симптоматике представлен:

• нарушением терморегуляции, чаще с гипотермией;
• вегетативными кризами с гипогликемией;
• тетаническим синдромом и полиурией.

Нередко имеют место проявления вторичного нарушения обмена кальция с остеопорозом, поражением периферической нервной системы с болевым синдромом и полиневритами.

Психические нарушения при синдроме Шихана разнообразны: от снижения эмоциональной активности, безразличия к окружающему и другим проявлениям депрессивных состояний до шизофреноподобного галлюцинаторно-параноидального психоза.

Синдром шихана диагностика

В диагностике синдрома Шихана ведущее значение имеют данные анамнеза в сочетании с симптомами гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Связь с патологическими родами и абортами, отсутствие лактации после родов, длительное снижение трудоспособности, нарушения менструальной функции могут свидетельствовать в пользу синдрома Шихана. Меняется и ряд лабораторных показателей:

• возникает гипохромная и нормохромная анемия с лейкопенией, эозинофилией, лимфоцитозом;
• снижается удельный вес мочи, уровень глюкозы, кортикостероидов, эстрогенов и аденогипофизарних гормонов (АКТГ, ТТГ, СТГ, ЛГ и ФСГ).

Дифференциальный диагноз синдрома Шихана необходимо проводить со злокачественными образованиями, туберкулезом, ентероколитами, порфирией, заболеваниями крови, болезнью Аддисона, опухолью гипофиза, первичным гипотиреозом, перефирической полиендокринной недостаточностью (синдром Шмидта характеризуется первичной аутоиммунной поражением надпочечников и щитовидной железы, гонад), психогенной анорексией (особенно у молодых девушек).

Синдром Шихана лечение

Лечение синдрома Шихана проводится вместе с эндокринологом. Лечение направлено на возмещение гормональной недостаточности и должно быть своевременным, систематическим, пожизненным. Заместительная гормональная терапия начинается с препаратов коры надпочечников, половых и, в последнюю очередь, тиреоидных гормонов.

Применение тропных гормонов гипофиза ограничено быстрым развитием рефрактерности в связи с повышенным образованием к ним антител.

Коррекция гипокортицизму осуществляется пероральным приемом гидрокортизона (50-200 мг/сут), с последующим переходом на преднизолон (5-15 мг/сут) или кортизон (25-75 мг/сутки) и АКТГ короткого или пролонгированного действия («синактен-депо» по 100 ед. 1-3 раза в неделю).

Недостаточность половых желез компенсируется циклической терапией эстрогенами и гестагеннами с добавлением гонадотропинов (фоликулостимулирующий менопаузальный гонадотропин – 300-400 ед/сут через день в первые 2 недели цикла, хорионический гонадотропин – 1000-1500 ед ежедневно во вторую фазу цикла).

При синдроме Шихана у женщин до 40 лет, особенно при длительном течении, используют комбинированные оральные контрацептивы (нон-овлон, ригевидон, триквилар и др.) и препараты заместительной гормональной терапии (циклоп-рогинова, климонорм и др.

) Помимо специфического влияния на половой аппарат, соответствующие гормоны оказывают положительные трофический и анаболический эффекты. После 40 лет целесообразно применение анаболических стероидов и андрогенов: метилтестостерон (5 мг/сут в течение 2-3 месяцев), Ретаболил (1 мл внутримышечно 1 раз в 3 недели), метандростенолон (20 мг/сут).

Тиреоидная недостаточность устраняется тиреоидными гормонами, вводимыми одновременно с кортикостероидами, поскольку усиление обменных процессов увеличивает гипокортицизм. Лечение проводят синтетическими комбинированными препаратами, содержащими тироксин и трийодтиронин (тиреокомб, Тиреотом), с ежедневным медленным повышением дозы в связи с повышенной чувствительностью к ним миокарда. В комплексе терапии обязательным должно быть полноценное, сбалансированное, богатое белком питание; применение витаминотерапии, препаратов железа под контролем анализа крови.

Лечение больных с тяжелой формой синдрома Шихана проводится только в условиях эндокринологического стационара.

Прогноз при синдроме Шихана относительно благоприятный и зависит от тяжести синдрома. Трудоспособность больных, как правило, снижена.

Профилактика синдром Шихана заключается:

• в разумной тактики наблюдения беременных с гестозами, их адекватная и своевременная терапия;
• бережное родорозродження с профилактикой кровотечения,
• адекватные реанимационные мероприятия при кровотечениях во время родов, после абортов и при септическом шоке.

Источник: https://medjournal.info/sindrom-shihana-ili-poslerodovoj-gipopituitarizm-pg/

Что такое синдром Шихана?

Синдром Шихана (апоплексия гипофиза) – это послеродовой гипопитуитаризм, вызванный некрозом гипофиза. Обычно является результатом тяжелой гипотонии или шока, вызванного массивным кровоизлиянием во время или после родов.

Пациенты апоплексией имеют разную степень дефицита гормонов передней доли гипофиза. Его частота уменьшается во всем мире. Расстройство является редкой причиной гипопитуитаризма в развитых странах в связи с достижениями акушерской помощи.

Но все еще частое явление в слаборазвитых, развивающихся странах. Патология развивается медленно, диагностируется поздно. История послеродового кровотечения, неспособность к лактации, прекращение менструаций являются важными ключами к диагнозу. Ранняя диагностика и лечение важны для снижения заболеваемости и смертности.

Причина

Синдром Шихана является редким осложнением беременности, возникающим после чрезмерной кровопотери.

Он возникает в результате ишемического некроза гипофиза из-за тяжелого послеродового кровотечения. Спазм сосудов, тромбоз, сдавление сосудов гипофизарных артерий описаны как возможные причины.

Предполагается, что увеличение патологии гипофиза, небольшой размер мышц, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, аутоиммунитет играют роль в патогенезе. Характеризуется различной степенью дисфункции передней доли гипофиза.

Некоторая степень гипопитуитаризма встречается почти у трети пациентов с тяжелым послеродовым кровотечением. Симптоматическая функция задней доли гипофиза встречается редко, у многих пациентов нарушены нейрогипофизарные функции.

В большинстве случаев внезапное падение кровяного давления и последующий шок, вызваны акушерским кровотечением, предшествуют появлению симптомов.

По мнению многих врачей, степень повреждения передней доли гипофиза до возникновения синдрома Шихана варьирует от 75 до 90 процентов. Увеличенный гипофиз требует больше, чем обычно, объемов кислорода. Любое нарушение кровотока представляет угрозу для железы.

Сильный спазм кровеносных сосудов, питающих гипофиз (связанный с шоком), приводит к недостатку кислорода (ишемия гипофиза), различным степеням повреждения клеток в зависимости от тяжести и продолжительности артериолярного спазма.

Некроз гипофиза встречается в сочетании с другими расстройствами, но гораздо реже. Эти расстройства включают серповидноклеточную анемию, гигантоклеточный артериит, несколько других, включая травму.

Затронутые группы населения

Синдром Шихана поражает женщин с чрезмерной кровопотерей и нарушением кровообращения после родов. Частота возникновения не известна.

Связанные расстройства

Антифосфолипидный синдром (APLS) – редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся повторяющимися тромбами. Обычно появляются в возрасте до 45 лет.  Также связан с повторными самопроизвольными абортами без видимой причины у молодых женщин.

Встречается семейная история нарушений свертываемости крови. Антифосфолипидный синдром возникает у людей с волчанкой, родственными аутоиммунными заболеваниями или как первичный синдром у здоровых людей.

Гипофизит означает воспаление гипофиза. Раздражение, вызванное воспалительной реакцией, может мешать выработке одного или нескольких гормонов. Гипофизит и поражения гипофиза, такие как аденомы, могут имитировать симптомы синдрома Шихана.

Побочные эффекты от лечения

Если уровень гормонов в крови тщательно контролируется, побочных эффектов не должно быть. Они возникают редко, когда дозировка гормональной терапии слишком высока или слишком низка. Это легко исправить путем корректировки дозы соответствующего лекарства.  Любые возникающие проблемы следует обсудить со своим врачом.

Смотрите видео – советы врача, как определить болезнь на ранней стадии.

Как наследуется

Нет, синдром Шихана не наследуется. Связан исключительно с беременностью.

Долгосрочные последствия

Клинические признаки гипопитуитаризма часто неуловимы. Могут пройти годы после родов, прежде чем будет поставлен диагноз. История послеродового кровотечения, неспособность к лактации, прекращение менструаций являются важными ключами к диагнозу.

Лечение гормонами длительное. Необходимо регулярно проходить осмотры у врача. Если принимаете стероиды, надо знать правила их использования, уметь проводить экстренную инъекцию гидрокортизона. Необходимо носить браслет где указано, что принимаете стероидные препараты.

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/shihana