Что такое порок легких у плода

Содержание

Пороки развития легких

Это врожденное или недоразвитая часть одного или сразу двух, недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов и т.д.

Агенезия легких

Это врожденное отсутствие одного или обоих легких. При двустороннем агенезии ребенок рождается мертвым или погибает сразу после рождения. При односторонней агенезии он жизнеспособен.

Клиника. При агенезии легкого отмечается асимметрия грудной клетки, ее сплющивание на стороне агенезии, отсутствие участия в акте дыхания.

На пораженной стороне межреберные промежутки сужены, сердце смещено в сторону отсутствующего легкого в связи со снижением давления в этой области, а также прессорного влияния компенсаторно увеличенного другого легкого.

Перкуторный звук укорочен, аускультативно — дыхание резко ослаблено. На здорововой стороне — легочный звук с коробочным оттенком, дыхание существенно не изменено.

Диагностика агенезии

Рентгенологически определяют смещение органов средостения в сторону поражения, гомогенное интенсивное затемнение на месте отсутствующего легкого. Диафрагма смещена кверху и ограничена в движении.

Воздушность здорового легкого повышена, отмечается усиление рисунка за счет компенсаторного увеличения кровообращения. На суперэкспонированных и послойных снимках видно отсутствие одного из главных бронхов, что подтверждается и бронхоскопически.

Определенное диагностическое значение имеет также ангиопульмонография, при помощи которой выявляют отсутствие одноименной ветви легочной артерии и расширение общего ствола, а также единственной ветви легочной артерии.

Бронхографию следует проводить крайне осторожно, так как может возникнуть нарушение бронхиальной проводимости единственного легкого. Агенезия часто сочетается с пороками развития других органов (врожденные пороки сердца, пищевода, дефект диафрагмы, расщелины тел позвонков и др.).

Аплазия легкого

Это порок развития, при котором имеется только рудиментарный главный бронх, паренхима легкого и сосудов отсутствует. Клинически и рентгенологически аплазия имеет симптоматику, аналогичную агенезии. Их разграничение может быть проведено с помощью бронхографии.

Лечение. При агенезии и аплазии легкого необходимости в хирургическом лечении нет. Особое значение имеет предупреждение заболеваний органов дыхательной системы, ликвидация очагов хронической инфекции в носоглотке, околоносовых полостях.

Прогноз. Длительность жизни с данными пороками развития различна. Значительная часть больных не доживает до 20 лет. Описаны единичные случаи, когда лица с подобной аномалией доживали до 70 лет и более.

Гипоплазия легких кистозная

Это недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов. Гипоплазия может быть одно- и двусторонней. Может сочетаться с патологией развития других органов и систем (пороки развития диафрагмы, сердечно-сосудистой системы и др.).

При кистозной форме гипоплазии наряду со значительным уменьшением объема легкого или его доли отмечаются выраженные изменения в бронхиальном дереве (кистозное расширение сегментарных и субсегментарных бронхов), а также агенезия альвеол и гипоплазия легочных сосудов в месте поражения.

Клиника. Проявления кистозной гипоплазии возникают в случае присоединения воспалительного процесса, обычно приобретающего хроническое течение. Наблюдается кашель с выделением мокроты, при физической нагрузке появляется одышка.

Односторонняя гипоплазия характеризуется асимметрией грудной клетки с западанием пораженной стороны и сужением межреберных промежутков, искривлением позвоночника в грудном отделе в здоровую сторону, смещением органов средостения в пораженную сторону. Аускультативно в области кист выслушиваются сухие и влажные хрипы.

При двусторонней гипоплазии асимметрия грудной клетки отсутствует. Степень дыхательной недостаточности зависит от объема пораженных легких. Рентгенологически наряду с уменьшением пораженного участка наблюдается картина фиброателектаза.

При бронхографии обнаруживают уменьшение угла бифуркации, удлинение и сужение главного бронха, в участке поражения — множественные кистозные полости, которыми заканчиваются бронхи. С помощью ангиопульмонографии выявляют гипоплазию ветви легочной артерии, аномальное отхождение ветви артерии гипоплазированного легкого, обеднение кровотока в нем.

Лечение гипоплазии легких

Хирургическое (удаление измененной ткани легкого). В связи с тем, что кистозная гипоплазия прогрессирует, необходимо раннее хирургическое лечение. При двусторонней долевой гипоплазии лечение консервативное, такое же, как и при бронхоэктатической болезни.

Прогноз. Зависит от степени распространенности нарушения развития, своевременности диагностики и лечения.

Гипоплазия легких простая

Возникает при остановке развития легкого в конце второго месяца внутриутробной жизни. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого.

Клиника. Сходна с таковой при кистозной гипоплазии. Рентгенологически при простой гипоплазии отмечается снижение прозрачности легочной ткани в зонах нарушения, обеднение ее рисунка, более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне.

Здоровое легкое гипертрофируется, прозрачность его повышена. При значительном уменьшении измененного легкого возможно частичное смещение другого легкого в пораженную сторону.

При бронхографии обнаруживают обеднение рисунка бронхиального дерева, уменьшение диаметра бронхов, слабое заполнение периферических отделов.

Лечение и прогноз. См. Гипоплазия легкого кистозная.

Кисты легких не паразитарные

Это одиночные или множественные тонкостенные кистозные образования в легочной паренхиме.

Этиология.

Различают непаразитарные кисты врожденные, обусловленные нарушением эмбриогенеза бронхолегочного аппарата, и приобретенные, сформированные в результате стафилококковой и коклюшной пневмонии в виде булл, которые в редких случаях не имеют тенденции к облитерации, эпителизируются и приобретают черты врожденной кисты. Поэтому отличить истинную врожденную кисту от приобретенной трудно не только клинически и рентгенологически, но и морфологически, и помочь здесь могут анамнестические сведения.

Патогенез. Вследствие нарушения закладки бронха в процессе эмбриогенеза или в результате эпителизации буллы, оставшейся после острой деструкции легких, образуются кисты, которые могут сохранять связь с бронхом. Скапливающийся в их полости секрет может инфицироваться и нагнаиваются.

Классификация. Кисты бывают единичными (солитарными) имножественными, врожденными и приобретенными. Врожденные кисты подразделяют на бронхогенные, альвеолярные и межуточные в зависимости от порока развития бронха, альвеолярного аппарата или межуточной ткани. Врожденные й приобретенные кисты делят на неосложненные и осложненные (нагноение, напряжение, прорыв вплевральную полость) .

Клиника. Неосложненные кисты в большинстве случаев не имеют характерных клинических симптомов, протекают бессимптомно и диагностируются случайно при профилактических рентгенологических осмотрах.

Нагноение кисты характеризуется болью в соответствующей половине грудной клетки, кашлем, сухим или влажным (при дренировании кисты бронхом), гнойной интоксикацией (ухудшение состояния, вялость, потеря аппетита, гектическая температура, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до нейтрофильных гранулоцитов).

При осмотре пораженная сторона может отставать в дыхании, перкуторно здесь определяют притупление звука, аускультативно — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Напряжение кисты обусловлено вентильным механизмом в месте соединения ее с дренирующим бронхом, диаметр которого определяет быстроту нарастания напряжения и его степень.

Сдавление паренхимы легкого и смещение средостения в здоровую сторону приводит к развитию дыхательной недостаточности (одышка, цианоз носогубного треугольника, тахикардия, беспокойство ребенка).

Перкуторно над напряженной кистой определяют коробочный звук с притуплением вокруг, границы сердца смещены в противоположную сторону, выслушивается бронхиальное дыхание с амфорическим оттенком, а в окружности кисты — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Рентгенологически видна большая тонкостенная округлая воздушная полость с четкими контурами.

Легкое оттеснено к периферии, медиастинальная плевра выпячена в здоровую сторону — медиастинальная грыжа.

При прорыве напряженной кисты в плевральную полость развивается клиническая картина пневмоторакса—острая боль в боку, кашель, нарастающая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие внезапного поступления воздуха в плевральную полость, коллабирования легкого, смещения средостения в здоровую сторону с ограничением экскурсии второго легкого (см. Пневмоторакс). Перкуторно на стороне поражения определяют тимпанит и смещение границ средостения в противоположную сторону, аускультативно-бронхиальное дыхание. На рентгенограмме виден воздух в плевральной полости, легкое поджато к корню, а средостение смещено в здоровую сторону. Иногда напряженный пневмоторакс сочетается с пневмомедиастинумом (эмфиземой средостения).

Диагностика кисты легких

Распознают на основании рентгенологического исследования, при котором устанавливают единичные или множественные кистозные образования, их размеры и локализацию. При необходимости производится томография. Для уточнения отношения кист к бронхиальному дереву внеосложненных случаях целесообразна бронхография.

Дифференциальная диагностика. Легочные кисты следует дифференцировать с буллами, оставшимися после острой деструкции легких, врожденной лобарной эмфиземой, а при нагноении — с абсцессом легкого или ограниченным пиопневмотораксом.

Лечение кисты легких

Хирургическое. Отсрочка операции или отказ от нее допустимы у новорожденных и грудных детей, при невозможности сразу дифференцировать с буллами стафилококкового генеза, что можно сделать лишь в процессе динамического наблюдения. Радикальное оперативное вмешательство не показано при множественных кистах вобоих легких.

В случае нагноения кист радикальной операции может предшествовать бронхоскопическая катетеризация полости через дренирующий бронх или чрескожная пункция (катетеризация), отсасывание гноя и санация полости растворами антибиотиков широкого спектра и антисептиков (нитрофураны и др.).

Напряженная киста может быть дренирована для уменьшения явлений дыхательной недостаточности перед транспортировкой в специализированный стационар или перед торакотомней.

Радикальная операция заключается в цистэктомии или лобэктомии. При прорыве кисты в плевральную полость последнюю дренируют по общим правилам, а вопрос о радикальной операции решают с учетом анамнестических данных и состояния больного.

Статья на тему Пороки развития легких

Источник: https://znaesh-kak.com/m/p/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%8F-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85

Причины развития агенезии легкого, симптомы, профилактика и лечение

Агенезия легких – опасное врожденное заболевание, порок развития дыхательной системы, наблюдается отсутствие главного бронха, легочной паренхимы и ткани. Может быть односторонним и двухсторонним. В первом случае новорожденные дети выживают, во втором – нет (патология обнаруживается только у мертворожденных детей).

Встречается заболевание редко, не более 1 случая на 15 тыс. новорожденных. Односторонняя патология может быть диагностирована не сразу, протекает бессимптомно (почти как бессимптомная пневмония).

О ней становится известно при рентгенологическом исследовании грудной клетки или бронхоскопии.

Часто аномалия развития наблюдается у мальчиков, в трети случаев отсутствует правое легкое. Схожим заболеванием является аплазия, при нем присутствует главной бронх (культя), при агенезии легких – его нет. Часто аплазию признают частным случаем рассматриваемого заболевания.

В чем опасность агенезии верхней доли легкого

Аномалия развития легких не является нарушением в процессе формирования плода, сопровождается пороками развития органов и систем. Отсутствие легкого влечет за собой ряд осложнений и состояний:

Нарушение в формировании грудной клетки и скелета.
Смещение сердца и изменения в расположении сосудов.
Функциональные сосудистые нарушения в грудной клетке и связанные с этим заболевания.
Нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Дети, у которых диагностирована односторонняя агенезия легкого, способны жить и развиваться при своевременном лечении и врачебном контроле.

Причины агенезии легких

Бронхи и легкие развиваются на ранних сроках. Бронхиальная почка присутствует у плода на 4 недели гестации, из нее формируется бронхиальное дерево и легкое. К причинам развития порока относят:

Неблагоприятное течение беременности.
Влияние вредных факторов на организм будущей матери, особенно в первом триместре беременности. К ним относят разнообразные травмы, физические и химические факторы вредного воздействия, ионизирующее излучение.
Вирусные или бактериальные заболевания, которые мать переносила в первом триместре и связаны с приемом опасных лекарств.
Курение беременной женщины и пассивное курение.
Хромосомные аберрации.
Может приводить к развитию порока маловодье, оно способствует развитию диафрагмальных грыж, нарушению в формировании грудной клетки.
Агенезия легких диагностируется в комплексе с прочими аномалиями развития, особенно с пороками мочевыводящей системы (агенезии почек).

Симптомы агенезии легких

Выявляется порок случайно, когда малыша обследуют по другому поводу. Клинических проявлений заболевания может не быть в первые дни и недели жизни, но они дают о себе знать на первом году. К ним можно отнести:

Плохое сосание груди и утомляемость. Ребенок засыпает, пососав грудь немного. Во время кормления отмечается посинение губ.
Постоянный кашель с малым количеством мокроты.
Одышка при физических нагрузках или в покое.
Склонность к заболеваниям дыхательной системы (ларингиты и ларинготрахеиты, бронхиты с астматическим компонентом, повторяющиеся пневмонии).

Наблюдаются изменения: деформация грудной клетки, изменения в размере здорового легкого (оно увеличено и занимает всю область гемоторакса, на нем могут развиваться множественные кисты), смещение сердца (разворачивается вокруг продольной оси, верхушка смещена в бок) и магистральных сосудов, бифуркация трахеи.

Дети с патологией отстают в физическом развитии, потому как все органы испытывают недостаток кислорода.

Как диагностируется болезнь

Диагностируется заболевание случайно, при обращении матери по поводу ОРВИ или бронхита, при наличии кашля и одышки. Ребенка направляют на рентгенологическое обследование, по результатам которого и делают заключение о наличии заболевания. Врач может заподозрить агенезию при аускультации, если слышит:

Разное дыхание с двух сторон. Там, где легкое здоровое дыхание жесткое, там, где оно отсутствует – ослабленное.
Укорочение перкуторного звука на стороне агенезированного органа.
Присутствуют влажные хрипы.

При визуальном осмотре отмечается деформация грудной клетки. Там, где легкого нет, можно увидеть западание или уплощение. На стороне здоровой части, может присутствовать выбухание из-за компенсаторного увеличения здоровой половины органа. Наблюдаются изменения фаланг пальцев (верхние утолщены) и формы ногтей (схожа с часовым стеклом).

При подозрении на присутствие заболевания, ребенок направляется к пульмонологу. Он назначает рентгенологическое обследование.

На рентгенограмме видно:

Затемнение участка грудной клетки, где присутствует агенезия.
Объём гемиторакса уменьшен, в результате сужения межреберных промежутков.
Средостение смещено в сторону отсутствия органа.
Увеличение объема и прозрачности здорового органа.

В постановке диагноза помогают ангиографическое, бронхографическое и бронхоскопическое обследования. Ангиография помогает в уточнении диагноза. Если ее провести нельзя, тогда прибегают к компьютерной или МРТ. Полные данные дает бронхоскопия. Это исследование позволяет определить степень дыхательной недостаточности, параметры функции дыхания.

Лечение агенезии легких

Когда лечение заболевания отсутствует, трансплантация легкого при аномалии невозможна. Задачей лечения является снижение степени выраженности дыхательной недостаточности и риска развития осложнений.

Результаты дает кислородотерапия, которая сначала позволяет развить здоровое легкое в полном объеме, потом снизить проявления гипоксии. Важно соблюдать режим физических нагрузок, внимательно относится к здоровью дитя.

При вирусных заболеваниях родителям нужно быть внимательными. При первых подозрениях на развитие бронхита, пневмонии или воспалительных процессов ребенок госпитализируется в лечебное учреждение. Назначается интенсивная антибиотикотерапия.

При развитии осложнений нужна принудительная вентиляция легких с применением специальной аппаратуры.

При наличии аномалии развития сердечно-сосудистой системы может потребоваться хирургическое вмешательство. При аплазии, перегибе трахеи или смещении аорты (сдавливании ей трахеи) операция – способ спасти жизнь.

Агенезия – тяжелый порок и не всегда приговор. При наблюдении и выполнении рекомендаций врачей можно снизить проявления и риски к минимуму, обеспечить условия жизни больного.

Осложнения патологии

Патология сложная и опасная. Основной риск состоит в развитии дыхательной недостаточности и сочетании с другими пороками развития. Треть детей (а по некоторым источникам – половина) погибает на первом году жизни или в раннем детстве.

Острая дыхательная недостаточность – главная причина смерти. К летальному исходу приводят гнойно-воспалительные процессы в единственном легком, сочетанные нарушения ЦНС, сердечно-сосудистой и мочевыводящей системы.

Правосторонняя агенезия легкого протекает сложнее, чем левосторонняя и приводит к летальному исходу.

Также наблюдаются:

Пневмоторакс.
Легочное сердце.
Хроническая пневмония и бронхит.
Легочная гипертензия.
Легочное кровотечение.
При наличии кист, возможно их нагноение.

В случае осложнений аплазии, как частном варианте агенезии, наблюдается перекручивание и сгиб трахеи, смещение аорты и ствола легкого, бифуркация органов и как следствие, легочная и сердечная недостаточность.

Профилактические меры

Профилактика заболевания заключается в правильном образе жизни женщины во время беременности. Нужно рано встать на учет по беременности и родам, а не отказываться от прохождения скринингов. Важно не заниматься самолечением, не принимать лекарственных средств без назначения врача, сократить контакт с химическими веществами.

При двусторонней агенезии прогноз неблагоприятный, ребенок погибает в утробе матери или после рождения.

Если патология односторонняя, то мерами профилактики являются:

Ведение здорового образа жизни с контролем физических нагрузок.
Контроль течения сопутствующих заболеваний.
Недопущение развития воспалительных заболеваний бронхо-легочной системы и перехода их в хроническую стадию.
Своевременная иммунизация от тяжелых инфекций и гриппа.
Врачебный контроль протекания вирусных инфекций, своевременная госпитализация при подозрении на присоединение осложнений.

Мы рассмотрели, что такое агенезия легкого, как она проявляется и лечится. Главное понять, что ребенок с таким пороком развития может полноценно жить и развиваться, если будет находиться под контролем врачей и матери.

Панина Ирина Пульмонолог, Аллерголог

Источник: https://respimed.ru/pulmonologiya/ageneziya-legkogo.html

Виды врожденных пороков развития плода

О наличии врожденных пороков развития плода родителям становится известно еще до рождения малыша на свет. Выявить отклонения в развитии ребенка возможно при внутриутробной диагностике.

Конечно, такая весть вызывает неприятные эмоции, при этом родители винят, в первую очередь самих себя.

Насколько опасны внутриутробные пороки развития плода и чем грозит такой диагноз после рождения ребенка?

Наиболее часто встречаются пороки сердца, дефекты нервной трубки и синдром Дауна. При чем, такие отклонения диагностируются у малышей, чьи родители абсолютно здоровы.

Все пороки подразделяют на наследственные и приобретенные, которые возникли во время внутриутробного развития. При этом пороки развиваются в самом начале беременности, когда идет закладка всех органов и систем будущего малыша. Поэтому очень важно чтобы беременность была запланированной, что поможет исключить неблагоприятные факторы, способствующие развитию отклонений.

Очень часто встречаются врожденные пороки дыхательной, пищеварительной, нервной, мочеполовой, сосудисто-сердечной, костно-мышечной систем, при этом может быть поражен единичный орган или же вся определенная система. Также встречаются врожденные пороки развития губ, ушей, неба, шеи, глаз.

Причины врожденных пороков развития плода

Выделяют группы риска будущих родителей, которые наиболее подвержены к появлению врожденных дефектов у ребенка. К таковым относятся:

будущие родители, у которых уже есть дети с врожденными пороками;
будущие родители, у которых есть кровные родственники с врожденными отклонениями;
женский возраст более 35 лет и мужской более 50 лет;
неблагоприятные условия для жизни, к которым относятся: загрязненная окружающая среда (особенно радиацией), работа на вредном производстве.

На протяжении всей беременности будущий малыш находится в воде, поэтому недостаток околоплодных вод может стать причиной умственной отсталости ребенка.

Прием лекарств, которые запрещены во время беременности, также могут быть причиной врожденных пороков, особенно легкого и порока сердца у плода.

Неправильное положение малыша перед родами грозит будущей маме кесаревым сечением, а также тазобедренной дисплазией у малыша, если роды пройдут естественным образом.

Во время беременности большую опасность представляют для будущего малыша «детские» болезни, которыми женщина может переболеть в этот период времени, а именно: ветряная оспа, краснуха, корь, ОРЗ и ОРВИ. Поэтому важно беречь себя от таких заболеваний, потому что они приводят к врожденным уродствам.

Полноценное питание в период беременности — залог здоровья будущего малыша. Прием органических поливитаминных комплексов важен для всех будущих мам. Здоровая пища, полноценный отдых и положительный настрой обязательны для каждой беременной.

Вредные привычки, особенно курение, прием алкогольных напитков и наркотических средств, непременно приводят к врожденным дефектам у ребенка.

Классификация врожденных пороков легких у плода

Врожденный порок легкого у плода развивается на 6- 8 неделе, когда происходит закладка легкого, а также на восьмом месяце беременности, когда развивается альвеолярная ткань и может проявляться как в младенчестве, так и в зрелом возрасте.

Также возможны дефекты развития не только легкого, но и бронхов и легочных сосудов. Такие отклонения приводят к отдышке, кашлю с гнойным секретом, дыхательной недостаточностью, что приводит к задержке умственного и физического развития малыша.

Часто дети страдают неспецифическими хроническими заболеваниями легких, что является врожденными пороками развития легкого.

К причинам врожденного порока легкого относятся травмы матери во время беременности, наследственность и химические яды, которые попали в организм будущей матери.

Классификация порока легкого:

полное отсутствие легкого и бронха;
частичное отсутствие легкого при наличии бронха;
недоразвитие легкого, бронхов, сосудов и паренхимы;
кистозно-аденоматозные образования в долях легкого;
врожденная лобарная эмфизема;
секвестрация легкого;
агенезия и аплазия легких;
гипоплазия легких (маленькое легкое);
гиперплазия легких;
добавочное легкое (трахеальное добавочное легкое);
подковообразное легкое;
эктопия легочной ткани;
гетеротопии в легких;
кистозная болезнь легких;
врожденная недостаточность сурфактанта (врожденный альвеолярный протеиноз);
первичная легочная гипертензия;
доброкачественный семейный пневмоторакс.

Виды врожденных пороков легкого у плода

Кистозно-аденоматозные образования в долях легкого характеризуются наличием кист и аденом в легких. Для точной диагностики применяют рентген грудной клетки. В этом случае необходима консультация детского хирурга и оперативное вмешательство для устранения недуга.

Врожденная лобарная эмфизема является перераздутием одной доли легкого. В этом случае возможны осложнения в виде сдавливания легочной ткани, что грозит затрудненным кровоснабжением здорового легкого. Для такого случая необходимо постоянное наблюдение за состоянием малыша, операция требуется в редких случаях.

Секвестрация легкого может стать причиной развития порока сердца. Данная патология выявляется на УЗИ. При это необходимо оперативное лечение, так как существует высокая вероятность распространения инфекции.

Агенезия и аплазия легких встречается довольно редко, этот вид порока несовместим с жизнью.

Гипоплазия легких (маленькое легкое) бывает одно- и двухсторонней. Данный порок характерен для маловодия.

Гиперплазия легких характеризуется увеличением легкого и является следствием других пороков легких.

Добавочное легкое (трахеальное добавочное легкое) встречается в единичных случаях.

Для подковообразного легкого характерно соединение легких спереди пищевода и сзади сердца.

Эктопия легочной ткани встречается в шее, брюшной полости и грудной клетке.

Гетеротопии в легких — наличие тканей других органов в легких.

Кистозная болезнь легких подразделяется на: бронхогенные кисты, экстралобарные и интралобарные секвестрации, инфантильную лобарная эмфизему, дисплазию легких. Все виды кистозной болезни легких подразделяются на 4 типа в зависимости от тяжести болезни.

Врожденная недостаточность сурфактанта (врожденный альвеолярный протеиноз) является наследственным пороком. Смерть, в этом случае, наступает в первый год жизни малыша.

Первичная легочная гипертензия характеризуется нарушением малого круга кровообращения в легких. Для данного порока характерна внезапная гибель малыша, в редких случаях смерть наступает в первый месяц жизни.

Доброкачественный семейный пневмоторакс наблюдается в подростковом возрасте у мальчиков.

Лечение врожденных пороков легких

Для предупреждения развития гнойных инфекционных процессов в легких применяют традиционное лечение медикаментами. Также обязательно проходить процедуры по промыванию бронхов. Для терапии используют различные виды ингаляций, массажи, лечебную физкультуру. Рекомендован прием отхаркивающих средств. Ежегодно необходимо посещать санаторно-курортные заведения для лечения и профилактики.

В сложных случаях принимаются решения об экстренной или плановой операциях.

Профилактикой врожденных пороков легкого у плода считается исключение неблагоприятных воздействий во время беременности.

Источник: https://beremennostnedeli.ru/beremennost/o-beremennosti/vidy-vrozhdennyx-porokov-razvitiya-ploda.html

Причины пороков развития легких

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов.

К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого.

Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов.

Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация пороков развития легких

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.
Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.
Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей — расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие — 18,2%, в третье — 26,6%, в четвертое — 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний — 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения.

Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений.

Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении.

По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др.

При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами.

Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом.

Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный.

Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов.

Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Источник: https://illnessnews.ru/poroki-razvitiia-legkih/